发病时间：不清楚
新几内亚库鲁病？
补充说明：新几内亚库鲁病？
a******W 2019-04-18 10:51
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欧宏亮 三甲
擅长：对急、慢性肝炎、肝硬化、脂肪肝、妊娠期肝病、自身免疫性肝炎、重症肝炎的诊治有着丰富的临床经验和较高的诊疗水准。
提问
您好，库鲁病是最早被研究的人类朊毒体病，曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土著部落，自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长，自4～30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。先后有震颤及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。患者多在起病3～6个月内死亡。目前国内未有库鲁病案例
2019-04-18 11:02
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库鲁病(kuru)是最早被研究的人类朊毒体病，朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。库鲁病潜伏期长，自4~30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。 美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
