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急性间歇性血卟啉病男女比为多少？
补充说明：急性间歇性血卟啉病男女比为多少？
2021-04-18 20:24
急性间歇性血卟啉病 急性间歇性卟啉病 卟啉病 腹部绞痛 顽固性便秘
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精选回答(1)
王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，肝功能不全，肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗
提问
急性间歇性卟啉病（acuteintermittentporphyria）是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现症状，大多数20～40岁发病，女性多于男性。 治疗方针
需去除诱因、对症治疗、高铁血红素等药物治疗及饮食治疗等综合治疗。
药物治疗
高铁血红素:可降低卟胆原的水平，有效缓解症状，可静脉注射治疗。:腹痛不能忍受者可用。氯丙嗪:可缓解精神症状。
其他治疗
注意营养支持，不能进食者静脉滴注葡萄糖或肠外营养。避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物，如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等。
2022-09-26 22:34
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
酚酞片
用于治疗习惯性顽固性便秘。
脉络宁颗粒
清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行、静息痛等；急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。
