首页> 外科> 神经外科> 颅缝早闭> 什么叫颅缝早闭?

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赵东升 副主任医师 西安市红会医院 三甲

擅长:昏迷促醒(植物人促醒)、重度颅脑损伤、脑出血、脑积水的救治,对脑肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓栓系、癫痫病有丰富的临床经验

提问

狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。原因不明,有的认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素

2023-01-13 15:51

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颅缝过早闭合

狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。

  • 症状起因:到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。早在1975年Cohen及1976年Convere等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。

  • 可能疾病:颅狭症  

  • 常见检查: 脑电图  

  • 就诊科室:脑外科

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