发病时间：不清楚
先天性排铜障碍能治吗？
补充说明：先天性排铜障碍能治吗？
2019-04-20 08:56
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精选回答(1)
吴海武 主任医师 赣州市人民医院 三甲
擅长：消化内科的常见多发病以及疑难疾病的诊治，慢性胃炎，消化性溃疡，胃癌，脂肪肝，病毒性肝炎，肝癌，胰腺炎，胆囊炎，胆结石，慢性胆囊炎
提问
你好，一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。肝豆状核变性:本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜，并防止铜在各器官组织继续沉积。为此，应尽量减少铜的摄人和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜螯合剂，其中D青霉胺有良好的临床效果。
2019-04-20 14:14
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医生回答(1)
孙和风 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
这种先天性排铜障碍是可以治疗的，只是它一个慢性的治疗过程。该病为遗传性疾病，其主要特点为肝硬化，脑基底节软化和变性，角膜色素环，伴血浆铜蓝蛋白减少，氨基酸尿，治疗上越早越好，限制含铜食物摄入如坚果类食物，高氨基酸，高蛋白饮食可促进尿铜排出，药物治疗可用青霉胺减轻肝，神经及精神症状，可用安坦或金刚烷胺治疗肌强直及震颤。具体治疗请到当地医院就诊。
2019-04-20 10:43
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肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。肝硬化在我国以20～50岁的男性多见，青壮年的发病多与病毒性肝炎(乙型、丙型)及某些寄生虫感染有关。
