发病时间：不清楚
脂质沉积性肌病的共同表现有？
补充说明：脂质沉积性肌病的共同表现有？
a******W 2019-04-20 12:35
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精选回答(1)
周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
提问
脂质沉积性肌病大多缓慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病，且属全身性者则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖症状。
2019-04-20 15:03
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医生回答(1)
李岗锋 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
脂质沉积性肌病的发病率高于儿童和青年。还可以看出，中年患者发病年龄较早，症状较为严重。它的特点是肌无力和疲劳，肌张力减低和运动后可能伴有肌肉疼痛。可伴有器官损伤、代谢性酸中毒、低血糖、脑肝脂肪变性等。严重病例可能涉及呼吸肌，危及生命。
2019-04-20 13:47
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脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。
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