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法洛四联症患儿喜蹲踞原因？
补充说明：法洛四联症患儿喜蹲踞原因？
a******W 2019-04-21 15:24
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精选回答(1)
黄洋峰 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：各种痔，肛裂，肛周脓肿，肛瘘，肛门瘙痒，便血等肛肠科疾病的诊断与手术治疗、术后疼痛的处理。
提问
法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，四联主要包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大，其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。该病是最常见的发绀型先天性心脏血管病。
该病的患者主要有发绀、呼吸困难和缺氧性发作等症状。蹲踞是法洛四联症患者临床上一种特征性姿势，这种姿势可以缓解呼吸困难和发绀。
2019-07-09 12:32
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医生回答(1)
董璐琳 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
法洛四联症(简称法洛四联症)是一种以右室漏斗状或锥形发育不良引起的肺动脉狭窄和室间隔缺损为特征的心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉跨界、右室肥厚。最常见的先天性心脏病是发绀，约占成人先天性心脏病的10%。病理解剖学本病以室间隔缺损(VSD)为主要畸形，是一种较大的缺损，多为膜周性。
2019-04-21 16:39
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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