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中国有多少例朊蛋白病?

发病时间:不清楚

中国有多少例朊蛋白病?

补充说明:中国有多少例朊蛋白病?

a******W 2019-04-21 22:52

朊蛋白病 海绵状脑病 精神 痴呆 帕金森 共济失调 肌痉挛 肌肉萎缩 性疾病

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精选回答(1)

国红 主任医师 北京医院 三甲

擅长:擅长神经内科各种疾病,尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。

提问

朊蛋白病又叫克雅病,朊蛋白并非病毒,他是一种特殊具有感染性的蛋白质,人感染后出现精神症状,快速进展性痴呆,帕金森样表现,共济失调、肌痉挛、肌肉萎缩等慢性进展性疾病。分散发型、医源型、遗传型和变异型,我国多为散发型。目前对它的具体传播途径还在具体研究当中,但是在接触患者体液、血液时我们还是要进行严格的接触隔离和消毒措施,防止传染。目前对这个病还没有有效的治疗办法,一旦发病绝大多数在半年到两年内死亡,平均生存期6个月左右。

2019-05-10 22:07

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医生回答(1)

闵文强 主治医师 三甲

提问

朊蛋白病临床上比较多见,一般说来它是一组由变异朊蛋白引起的可传染性、慢性进展性、致死性海绵状脑病,具体有多少例不是很清楚,约5%~15%病例有家族史,呈典型的常染色体显性遗传。如果发现得比较早,应该早日动手治疗才行。

2019-04-22 00:09

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痴呆

痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下,出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍,认知功能下降,记忆力减退和丧失,视空间技能损害,定向力、计算力、判断力等丧失,并相继出现人格、情感和行为改变等障碍,且呈进行性加重过程。  皮克病(Pick disease)的病因也不清楚,可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同,以局限性皮质萎缩为主,并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆,为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退,导致智力、记忆和语言功能的衰退,晚期可表现为淡漠、欣快,偶有锥体外系症状。

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