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石骨症和大理石骨症一样吗?

发病时间:不清楚

石骨症和大理石骨症一样吗?

补充说明:石骨症和大理石骨症一样吗?

a******W 2019-04-21 23:26

石骨症 大理石骨症 刺痛 骨头 骨硬化 骨病 硬化 发育不良 骨脆性增加 骨折 贫血 眼睛 耳聋 死产 维生素 微量元素 手术

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精选回答(1)

陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术,全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术,半月板成形术、关节清理术。

提问

据上所述,临床工作中,两者病理病机相同,建议至医院骨科检查,明确病因病情,针对性处理治疗,避免错过最佳治疗时期。注意休息避免劳累,适当运动锻炼身体,家人营养增加抵抗力,补充维生素微量元素,保守治疗为主,必要时手术处理治疗修复。

2019-07-12 08:50

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医生回答(1)

姜文新 主治医师 三甲

提问

骨硬化氏病,也称为大理石骨病,或原发性软骨硬化。这是一种罕见的先天性疾病,伴有全身骨结构发育不良。头骨是最常见的地点之一。骨头非常致密,失去了原来的结构,就像大理石一样。然而,骨脆性增加容易骨折。还可能伴有贫血、眼睛萎缩、耳聋等。人们普遍认为绝大多数病人在出生前都有病变。根据临床表现,可分为恶性(婴儿型)和良性(成人型)。前者通常死产或出生后死于贫血,预后不良。

2019-04-22 01:04

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石骨症

石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。

  • 症状起因:(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。

  • 可能疾病:外伤性骨化性肌炎  骨硬化病  

  • 常见检查: 骨显像  

  • 就诊科室:骨科

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