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镰状细胞贫血有哪些
补充说明：镰状细胞贫血有哪些
2019-04-22 23:10
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精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
镰状细胞贫血一般是指镰状细胞贫血症，是一种常染色体显性遗传病，主要表现为贫血、黄疸等。
镰状细胞贫血症是一种常染色体显性遗传病，主要是由于血红蛋白分子中的珠蛋白链，第6位谷氨酸被缬氨酸所代替，导致血红蛋白的组成成分改变，患者在临床上通常会出现贫血、黄疸等症状，并且贫血的症状会随着年龄增长而逐渐加重。患者可以在医生的指导下使用羟基脲片、注射用阿糖胞苷等药物进行治疗，还可以通过输血治疗的方式进行辅助治疗。
在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免长时间熬夜，适当吃一点富含蛋白质的食物，比如鸡蛋、牛奶、鱼肉等，有利于补充身体内所需要的营养成分，放松心情，保持积极乐观的心态。
2023-07-25 03:16
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路臻 副主任医师 保定市第一中医院 三甲
擅长：中西医结合诊治各类阴道炎、盆腔炎、不孕症、月经不调、痛经、子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫腺肌症、围绝经期综合征（更年期综合征）、盆腔瘀血综合征、乳腺疾病、产后缺乳、少女期疾病的诊断与治疗。
提问
镰刀贫血症是一种经典的常染色体显性遗传血红蛋白疾病。患有镰刀贫血症的患者，常常有慢性溶血性贫血，易感染以及再发性疼痛，所以导致慢性局部缺血，这样就导致了患者的器官以及组织受到损害。因为这种病是一种遗传疾病，所以无法针对于病因而治疗。治疗的意义在于预防这种疾病的并发症例如缺氧、脱水、感染。
2019-04-24 17:10
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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