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尿卟啉症是什么病？
补充说明：尿卟啉症是什么病？
2019-04-24 09:59
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张松松 主治医师 邹平县中医院 三甲
擅长：擅长艾滋病、梅毒、尖锐湿疣、淋病、生殖器疱疹等性病及过敏性、红斑鳞屑性、感染性、免疫性皮肤病等
提问
卟啉症是一种罕见的遗传疾病，影响神经和皮肤。卟啉病病者容易晒伤、起泡和结疤。严重的攻击可引起腹痛、抽搐和混乱。卟啉症病者的酶水平影响红细胞中一种重要蛋白的形成，因此化学物质在血液中积劳累、疲乏并造成损害。
2019-04-24 11:38
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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