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什么是间歇性卟啉病？
补充说明：什么是间歇性卟啉病？
2021-04-24 11:14
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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，肝功能不全，肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗
提问
间歇性卟啉病是一种遗传性疾病，是由于肝脏对γ-氨基丁酸转化酶缺乏所引起的疾病。
间歇性卟啉病是由于肝脏内缺乏γ-氨基丁酸转化酶，导致血红素合成障碍，从而引起的一种疾病，多发生于儿童和青少年，患者在发病时，会出现腹部疼痛、便秘、呕吐等症状，严重时还会出现肝功能衰竭的情况，甚至危及生命。
患者在出现间歇性卟啉病时，应及时配合医生给予针对性治疗，可遵医嘱服用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗，同时还可遵医嘱服用腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱等药物进行治疗，可以降低肝内血红素浓度，从而缓解病情。
患者在治疗期间应注意养成良好的生活习惯，避免长期饮酒，以免导致病情加重。
2022-09-23 00:42
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
维生素C口服液
补充维生素C
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
