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卟啉病是什么？
补充说明：卟啉病是什么？
a******W 2019-04-30 05:19
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
你好，卟啉病是血红素生物合成过程障碍，由于酶的缺陷，导致血红素生物合成障碍，它主要是卟啉、前体、胆色素原合成不了，蓄积在体内，然后通过血、尿、粪排出。临床上主要表现为光敏性皮炎，有些病人会出现神经精神障碍、腹痛等，可为先天性疾病，也可后天出现。
2019-04-30 21:17
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医生回答(1)
丁国良 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
卟啉症是一种罕见疾病有皮损、光敏性或不典型内外科、精神的状态岔现常漏诊、误诊急性发作可致死、致残尤其神经精神的状态性卟啉症。 治疗避免日光、酒精、雌激素注意皮肤护理，肝解毒疗法如加快酒精代谢，静脉切开放血，以耗竭过多储存铁，口服氯喹均能改善皮损一些病人甚至长期消退。
2019-04-30 07:16
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
