发病时间：不清楚
朊蛋白病症状？
补充说明：朊蛋白病症状？
a******W 2019-05-04 09:32
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精选回答(1)
律医生 副主任医师 其他
擅长：从事神经病学临床、教学、科研工作近20年，对神经内科常见病癫痫、脑血管病、神经系统感染性疾病及疑难危重症有较丰富的临床经验。2017年开设了癫痫专病门诊，主要进行癫痫及脑血管病的诊断和治疗。
提问
朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。朊蛋白病的症状比较严重和复杂，具体有精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌痉挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病的症状，朊蛋白病没有特效药物治疗，也不能治愈的，
2019-05-04 10:57
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医生回答(1)
廖海林 主治医师 三甲
提问
CJD的发病年龄为40-80岁，潜伏期为3?22年，一般超过10年，病程为3~12个月。 急性，亚急性起病，少数慢性起病，肌阵挛快速进行性快速丧失，性格改变是最早的症状。 多样化的临床症状，智力下降的早期表现，记忆障碍，小脑性共济失调，失语，吞咽困难，呼吸沉默，锥体束征，锥体外系征和眼球偏转。 随着疾病的进展，痴呆症在精神衰退中是严重的。 终末期患者脱毛或痴呆，伴有深度昏迷和并发感染。
2019-05-04 10:36
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肌阵挛性癫痫即LennoX综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
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清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
石杉碱甲片
本品适用于良性记忆障碍，提高患者指向记忆、联想学习、图像回忆、无意义图形再认及人像回忆等能力。对痴呆患者和脑器质性病变引起的记忆障碍亦有改善作用。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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