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多灶性运动神经病与渐冻症？
补充说明：多灶性运动神经病与渐冻症？
a******W 2019-05-08 16:46
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精选回答(1)
国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
多灶性运动神经病又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床症状表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或者只有很轻的受.累。目前临床使用的诊断标准为：一、缓慢进展性或阶梯样进展性肢体无力；二、不对称性肢体无力；三、受累部位数目少于七个。四、受累肢体腱反射减低或丧失；五、上肢症状体征比下肢明显。
2019-05-08 17:54
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医生回答(1)
张大伟 主治医师 三甲
提问
多发性运动神经损伤在脱髓鞘疾病的延迟性多发性神经病变中更常见。 脱髓鞘脑病主要损害脑白质的自主神经，使其调节障碍无法自我调节以滋养主要区域的组织。 一些患者的早期症状轻微且不显着，偶有头晕，头痛，视力异常或脑部不适，局部轻度麻木。
2019-05-08 18:17
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多灶性运动神经病(multifocalmotor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
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