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苯丙氨酸症怎么治疗？
补充说明：苯丙氨酸症怎么治疗？
a******W 2019-05-13 13:24
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精选回答(1)
曾宪付 主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：对泌尿系结石，肿瘤，阳痿早泄，性功能障碍，前列腺疾病，普通外科，胆囊结石，胃溃疡，胃部肿瘤，痔疮的治疗有独特的见解。
提问
你好，高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传。目前的治疗建议通过饮食治疗（应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主）将苯丙氨酸的浓度控制在＜6mg/dl。除了饮食治疗，在出生早期开始用左旋多巴，碳化多巴，5-OH色氨酸以及四氢生物蝶呤替代治疗也有一定作用。若已经出现神经系统症状后恢复的可能性较小。
2019-05-13 13:45
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医生回答(1)
孙和风 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙氨酸高，这种情况要考虑本病酮尿症的可能性大。这是一种遗传代谢性疾病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低导致苯丙氨酸的代谢受阻，导致血液中和组织中苯丙氨酸浓度增高。诊断一旦明确，应该尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，开始治疗的年龄越小，效果越好。
2019-05-13 14:59
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严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。
症状起因：胰岛素严重不足时草酰乙酸减少，故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体，如超过其氧化利用能力，便可积聚为高酮血症和酮尿。糖尿病患者由于胰岛素不足，外源性和内源性甘油三酯移除减弱，血液中甘油三酯常增高。另外胰岛素不足时，由于三羧酸循环及磷酸戊糖通路减弱，糖异生加强，使乙酰辅酶A积聚，故乙酰辅酶A合成胆固醇增加，从而形成高胆固醇血症，伴同高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症总称高脂血症，并与蛋白质和载脂蛋白结合形成高脂蛋白血症。糖尿病人高脂血症及高脂蛋白血症与动脉硬化和血管并发症有重要的关系。
可能疾病：锌中毒 小儿甲基丙二酸血症 老年人糖尿病酮症酸中毒
常见检查： 尿三氯化铁试验
就诊科室：内分泌
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