首页> 内科> 心血管内科> 马凡氏综合征> 马凡氏综合征必死么?

精选回答(1)

李月平 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

擅长:擅长高血压、冠心病、心力衰竭、血脂紊乱以及快速和缓慢性心律失常等疾病的诊断和治疗,不但专业基础理论知识扎实,而且具有丰富的临床经验。

提问

马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。日常护理
1.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。
2.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
其他注意
保持大便通畅,避免用力排便、剧烈咳嗽等增加心脏负荷、增加腹压的因素。

2019-05-13 21:10

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医生回答(1)

闵样水 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

这是一种遗传性疾病,目前没有可以治疗好的。是常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。建议主要是对症治疗,对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能治疗此病的。

2019-05-13 22:09

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马凡氏综合征 (蜘蛛指)

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

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