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马凡氏综合征必死么?
补充说明:马凡氏综合征必死么?
a******W 2019-05-13 21:05
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精选回答(1)
马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。日常护理
1.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。
2.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
其他注意
保持大便通畅,避免用力排便、剧烈咳嗽等增加心脏负荷、增加腹压的因素。
2019-05-13 21:10
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医生回答(1)
这是一种遗传性疾病,目前没有可以治疗好的。是常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。建议主要是对症治疗,对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能治疗此病的。
2019-05-13 22:09
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