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血友病尿中有小血凝结?
补充说明:血友病尿中有小血凝结?
2019-05-14 01:35
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血友病患者尿中出现小血凝结是凝血功能障碍的临床表现。
血友病是一种遗传性凝血因子缺乏的疾病,由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,导致凝血功能障碍。当患者出现尿中血凝结时,说明凝血功能在某些部位出现异常,可能是由于尿道黏膜损伤或出血引起的。这种情况下,患者应避免剧烈运动和外伤,以减少出血风险,并及时就医进行凝血因子补充治疗。
2022-04-02 15:20
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)
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