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马凡氏综合征是腿长吗?

发病时间:不清楚

马凡氏综合征是腿长吗?

补充说明:马凡氏综合征是腿长吗?

2021-05-14 01:39

马凡氏综合征 胸廓畸形 高度近视 心脏 主动脉 二尖瓣 结缔组织病 主动脉瘤

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牛啸博 副主任医师 内蒙古自治区人民医院 三甲

擅长:擅长肩肘髋膝踝关节创伤及疼痛的诊断和治疗,关节骨病人工髋、膝关节置换术以及关节畸形矫正、膝关节韧带、半月板、肩袖损伤的微创治疗。

提问

马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病,主要表现为显性症状,即典型马凡体征,如患者瘦高、四肢细长,类似蜘蛛,同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型,但可在心脏方面表现出典型症状,即主动脉根部瘤、主动脉严重关闭不全、合并二尖瓣结构异常等,属于隐性症状,主要为心血管病变。此外,由于马凡氏综合征为全身性结缔组织病,与心脏、心血管关系较为密切,可对全身大血管、主动脉等结构产生影响,导致主动脉瘤变等病理改变的发生。

2022-08-26 20:00

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马凡氏综合征 (蜘蛛指)

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

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