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糖原累积病患儿多智能正常？
补充说明：糖原累积病患儿多智能正常？
a******W 2019-05-14 04:48
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精选回答(1)
何慧仪 主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长妇科肿瘤(良、恶性卵巢肿瘤、子宫、宫颈肿瘤)，宫颈病变、月经病，不孕不育症的诊断和治疗，以及腹腔镜、宫腔镜等微创检查及手术。
提问
你好，根据你提出的问题，糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传出生即可发病，成年之后，轻病者的患者会有所好转。以肝脏病为主的Ⅰ型最为常见。患儿出生时就会有肝脏肿大的症状。新生儿肝肿大不明显，而不被注意。*岁左右逐渐见肝脏肿大，甚至占据整个腹腔。建议在治疗方面，主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。酶替代治疗，或者是手术治疗。
2019-06-10 22:20
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正常情况下，肝脏在腹腔的右上方，处于肋骨包围之中，又在横膈膜穹隆之下，一般在右侧肋下不能触及。如在平静呼吸时,距右肋下1.5厘米或超过1.5厘米处，能触及肝脏，提示肝右叶肿大。 在上腹正中部位，肝脏应在剑突与脐联线的上1/3以内，如果超出提示为肝左叶肿大。这是对肝肿大的初步判断。造成肝肿大的原因可以有很多，可由于肝炎、肝硬化、门静脉高压或其他脏器发生器质性或功能性改变后所导致。
症状起因：肝脏肿大十分常见。但它不是一个独立的病，而是许多疾病所共有的一种表现。各种感染性疾病，如病毒性肝炎、肝脓疡、血吸虫病、肝吸虫病、包囊虫病、疟疾、败血症、肝结核等;肿瘤，如原发性或转移性肝癌、白血病或淋巴瘤的肝脏浸润、肝血管瘤等;中毒，如酒精中毒、砷中毒或氯丙嗪中毒等;瘀胆，如胆总管结石、胰头癌、毛细胆管型肝炎;瘀血，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等;其他如结缔组织病、糖尿病、脂肪肝、肝囊肿、多囊肝、肝豆状核变性等，都可导致肝肿大。
可能疾病：急性黄疸型肝炎 原发性淋巴瘤 甲状腺功能亢进性心肌病 肝结核 蚕豆病
就诊科室：肝病、肝胆
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
复合维生素片
用于满足妇女怀孕时及产后对维生素、矿物质和微量元素的额外需求。预防孕期由于缺铁和缺乏叶酸引起的贫血。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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该产品适用于静脉导管、血管内导管和经皮装置、外科伤口的保护。同时该产品还可以粘合眼睑，防止病人角膜磨伤。该产品与损伤表面累积接触时间不能超过30天。
