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铜蓝蛋白偏低肝功能正常?
补充说明:铜蓝蛋白偏低肝功能正常?
2021-05-14 05:01
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诊断肝豆状核变性患病时铜蓝蛋白显著降低 ,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。偏低一点点的话,可以进一步检查,排除肝脏疾病。肝豆状核变性,是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积,发生铜中毒。
2022-09-15 07:32
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铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。
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