发病时间：不清楚
成骨不全骨钙素为什么升高？
补充说明：成骨不全骨钙素为什么升高？
2019-05-13 05:52
我要咨询
精选回答(2)
孔宇 主任医师 海城市正骨医院 三甲
擅长：擅长运用传统针灸，中医正骨与现代中医治疗技术相结合，优化治疗颈椎病，腰椎间盘突出症，肩周炎，腱鞘炎，膝关节骨性关节炎等软伤病。
提问
成骨不全的发病机制主要表现为皮肤、肌腱、骨、软骨等结缔组织的主要成分胶原蛋白的异型增生。患者的胶原蛋白组织中存在过多的脯氨酸，当患者口服脯氨酸时，血液中的脯氨酸峰值低于正常儿童。就骨骼而言，这主要是由于成骨细胞的生产或活动减少，以及不能生产碱性磷酸酶，或两者兼而有之。因此，骨膜下成骨和软骨内成骨受到阻碍，无法正常形成。
2022-02-28 15:03
举报
张波 主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：擅长断指（肢）再植、拇、手指再造、皮瓣修复四肢软组织缺损、手的功能重建及畸形矫正手术。
提问
你好，根据你的描述，那么成骨不全发病机制
主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分胶原蛋白发育不良。有作者报道，病人的胶原组织中脯氨酸的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。
在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低，不能产生碱性磷酸酶，或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍，不能正常成骨。
组织学的改变是松质骨和皮质骨内的骨小梁变得细小，并钙化不全，其间尚可见成群的软骨细胞，软骨样组织和钙化不全的骨样组织。而骨的钙盐沉积进行正常。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。治疗
1.生长激素
生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加(男性更明显)，有利于骨矿化。
生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。
Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1～4岁)存在生长停滞期。应用0.1～0.5U/(kgd)的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道，首批20例患儿的中期治疗结果满意。
2.细胞置换
是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。
2019-05-16 20:26
举报相关问题
医生回答(1)
童欢 主治医师 三甲
提问
你好，孩子一定要注意补充营养，平衡膳食，多吃蔬菜和水果。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矫正畸形方面，近年来有人将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。
2019-05-14 07:08
举报向医生提问
成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。
