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佩梅病后期会怎样？
补充说明：佩梅病后期会怎样？
a******W 2019-05-22 16:09
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精选回答(1)
国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
您好根据您的描述，佩梅病是一种罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍的X连锁隐性遗传疾病，属蛋白脂蛋白1相关的遗传性髓鞘形成障碍疾病谱中的一种。PMD特征性病理改变为神经髓鞘不能正常形成，而非其他遗传性白质脑病那样脱髓鞘改变，主要临床表现为钟摆状眼震、肌张力低下、吞咽困难、喘鸣。随着病变发展，运动功能逐渐倒退，随病程进展眼球震颤可消失，继而出现运动发育障碍，如步态蹒跚、共济失调、四肢瘫痪等，还可伴认知功能损害和锥体外系异常表现。患者多在30～70岁死亡。
2019-05-22 17:05
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医生回答(1)
李华 主治医师 三甲
提问
佩梅病是一种比较罕见的疾病，这种疾病的出现主要是因为先天性脑白质营养不好从而引起的疾病，生病后期病人会表现为眼震、肌张力减低、共济失调及进行性运动功能障碍等，佩梅病属于X染色体隐性遗传疾病，由含脂蛋白质缺乏，导致髓鞘合成障碍所致。
2019-05-22 17:48
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眼球震颤（nystagmus），简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类：①知觉缺陷型眼震（sensory defect nystagmus）如注视性眼震；②运动缺陷型眼震（motor defect nystamgus）如注视麻痹性眼震。
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