发病时间：不清楚
克拉伯病的症状有哪些？
补充说明：克拉伯病的症状有哪些？
a******W 2019-05-22 18:48
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精选回答(1)
国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
你好，这个克拉伯病又称为Krabbe病，依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化,克拉伯病为常染色体隐性遗传代谢性疾病，婴儿型患儿多数在3~6个月时发病,首发症状以易激惹、阵哭、淡漠或呕吐、喂养困难等为主,多数伴有营养不良.很快出现进行性躯干和四肢肌张力降低、肌阵挛、腱反射亢进和锥体索征阳性.1岁时即可发生眼震颤、斜视等,旋即视神经萎缩、失明;少数患儿听力丧失.晚期患儿肌张力亢进,常呈角弓反张,多数在2岁以内死于呼吸困难或肺部感染.2.晚发型发病年龄多数在5岁以前;临床症状与婴儿型相似.初起出现进行性行走困难,或痉挛性单侧下肢瘫痪或偏瘫.数周或数月后出现双侧锥体索征.神经系统症状日益加重,失明属常见症状.患儿出现智能衰退和行为异常,癫痫多不发作.多数患儿在起病2~5年后出现四瘫和痴呆.这个目前无特殊治疗方法,采用对症治疗、支持疗法延长生存期.
2019-06-06 16:03
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李文卿 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
宝宝在出生时是正常的，在出生后数周至数月（超过三个月，1岁后10%）发病；其共同特点是孩子极度兴奋、害怕，没有诱发频繁的哭闹、僵硬、发烧、呕吐、进行性精神发育迟缓和发育迟缓。这种病的预后很差。婴儿患者通常在一岁以内死亡。迟发人群可以存活到10岁左右。
2019-05-22 20:32
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
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