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异然脑白质营养不良？
补充说明：异然脑白质营养不良？
a******W 2019-05-23 03:22
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精选回答(1)
国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病，为脑白质营养不良中的较常见类型，此病又称异染性白质脑病，是一种严重的神经退化性代谢病，是最常见的溶酶体病。目前治疗效果都不是很理想，主要采取的治疗措施有酶替代治疗、骨髓移植治疗等等。
2019-05-23 10:32
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医生回答(1)
胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
这是一种遗传病，你仔细想一想你家族史里面有没有遗传过这种病。是严重的神经退化疾病。它的症状早期会出现行走困难，智力低下，后期就会出现肌肉萎缩四肢瘫痪，视觉也会出现萎缩。现在还没有有效的治疗方法。但是可以在营养上加强以提高抗病能力。
2019-05-23 05:01
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呆滞的主要表现是精神衰弱，神经衰弱是一种常见的神经病症，患者常感脑力和体力不足，容易疲劳，工作效率低下，目光呆滞，常有头痛等躯体不适感和睡眠障碍，但无器质性病变存在。神经衰弱的主要症状有：容易疲劳、容易兴奋、睡眠障碍、情绪障碍、紧张性疼痛和植物神经功能紊乱。
症状起因：神经衰弱主要是各种原因造成大脑皮质内抑制过程的弱化。因为内抑制过程在人类种族的发展和个体发生上兴奋过程发生的晚，因而是比较脆弱的，在高级神经活动过度紧张甚至失调或伴有其他有害因素时(如;躯体其他疾病)，它不仅容易受到损害，而且常常最先受到损害，表现为兴奋过程相对亢进即神经衰弱的早期阶段。此时，病人的自制能力减低，一些平时能够控制不该流露出的情绪及情感反应会失控表现出来，如;易激惹、不稳定，呆滞等。兴奋性释放增加了神经细胞能量的消耗，而且，使高级神经活动的兴奋--抑制规律紊乱。另外，由于内抑制过程的减弱，又使神经细胞恢复能力减低，造成神经细胞能量减少和衰竭性增高。所以，临床上病人易兴奋，衰竭的也就快。
常见检查：
就诊科室：心理
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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补益肝肾，温经通络，活血止痛。用于膝骨性关节炎中医辨证为肝肾不足，阳虚寒凝，筋脉瘀滞证，症见膝关节疼痛，胫软膝酸，形寒肢冷，局部压痛，关节活动障碍或关节肿胀，行走困难，肢体肌肉萎缩，舌质淡或偏淡紫，苔薄或薄白，脉细弱或弦等。
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补益心肾,养血调肝。用于儿童面色无华，发育迟缓，注意力不集中，记忆力减退，智力低下等症状的改善。
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