发病时间：不清楚
先天性全身脂肪营养不良？
补充说明：先天性全身脂肪营养不良？
2019-05-23 18:49
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精选回答(2)
王磊 副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 三甲
擅长：超重/肥胖患者的减重、肿瘤患者营养治疗、糖尿病及脂肪肝患者的生活方式干预、孕妇及儿童营养
提问
先天性全身脂肪营养不良目前缺乏特别有效的治疗方法 。该病的主要治疗仍然是对症治疗，或通过手术改善其症状。
由于营养不良引起的脂肪萎缩，患者平时应注意加强营养，并需要补充一些维生素。必要时可以使用类固醇进行治疗，对于一些范围小且皮下脂肪萎缩有限的患者，手术即自体脂肪填充，可用于改善患者的临床症状。然而这种疾病仍然难以治愈，应重视先天性脂肪营养不良的治疗。
建议患者应长期保持良好的心态，积极治疗，逐步促进病情的改善。此外还要正确使用胰岛素，正确监测血糖，合理运动等。
2022-07-12 20:24
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牛艳林 主治医师 新乡市中心医院 三甲
擅长：血尿、蛋白尿、慢性肾炎、尿毒症、尿路感染、血液透析、腹膜透析、高血压、糖尿病、痛风
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先天性整个身躯脂肪营养不佳很罕见，由于常染色体隐性遗传病者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础常有病毒感染的前驱症状人们认为获得性整个身躯和部分脂肪营养不佳为自身免疫性疾病，因为缺少了正常的脂肪组织而引起了一系列代谢问题，比如高血脂、高胰岛素、脂肪性肝炎。
2019-05-24 17:17
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医生回答(1)
林云翔 主治医师 三甲
提问
先天性整个身躯脂肪营养不佳很罕见，由于常染色体隐性遗传病者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础常有病毒感染的前驱症状人们认为获得性整个身躯和部分脂肪营养不佳为自身免疫性疾病，因为缺少了正常的脂肪组织而引起了一系列代谢问题，比如高血脂、高胰岛素、脂肪性肝炎。
2019-05-23 20:40
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1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
