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新生儿高氨血症的症状？

发病时间：不清楚

新生儿高氨血症的症状？

补充说明：新生儿高氨血症的症状？

a******W 2019-05-24 13:25

高氨血症呕吐厌食头痛共济失调小儿先天性高氨血症昏迷颅内压增高血氨尿素缺陷哺乳嗜睡碱中毒体温不升呼吸暂停增高惊厥

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精选回答(1)

顾倩副主任医师池州市人民医院三甲

擅长：儿科疾病。

提问

小儿先天性的高氨血症是由于在尿素循环过程中，某些酶的缺陷而引起的高氨血症。临床的症状严重程度与酶缺陷的程度是相平行的，完全性的酶缺陷的孩子症状比较严重，起病比较早，新生儿期即出现爆发性的高氨血症的表现。出生的时候是正常的，哺乳外源性的氨和体内的蛋白分解的内源性的氨，均因酶的缺陷不能合成尿素而出现高氨血症。出生以后数天之内就开始出现嗜睡、拒乳、呕吐，随着血氨累积的增加，可以出现过度的换气、呼吸性的碱中毒、体温不升、呼吸暂停、肌张力低下或者增高，有的孩子会出现惊厥的发作。。

2019-05-24 15:08

医生回答(1)

丁雷明主治医师三甲

擅长：全科

提问

常致昏迷，进行性脑干功能减弱，颅内压增高，多在婴儿期死亡。儿童期起病的高氨血症症状较轻，呈间歇性出现。对蛋白质不耐受，在食入较多蛋白或间发感染时血氨明显升高，出现阵发性急性呕吐、厌食、头痛、共济失调。

2019-05-24 14:37

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疾病百科

•高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

症状起因：人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。
可能疾病：小儿赖氏综合征小儿先天性高氨血症小儿甲基丙二酸血症
常见检查：血氨
就诊科室：内科

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