发病时间：不清楚
新生儿高氨血症的症状？
补充说明：新生儿高氨血症的症状？
a******W 2019-05-24 13:25
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
小儿先天性的高氨血症是由于在尿素循环过程中，某些酶的缺陷而引起的高氨血症。临床的症状严重程度与酶缺陷的程度是相平行的，完全性的酶缺陷的孩子症状比较严重，起病比较早，新生儿期即出现爆发性的高氨血症的表现。出生的时候是正常的，哺乳外源性的氨和体内的蛋白分解的内源性的氨，均因酶的缺陷不能合成尿素而出现高氨血症。出生以后数天之内就开始出现嗜睡、拒乳、呕吐，随着血氨累积的增加，可以出现过度的换气、呼吸性的碱中毒、体温不升、呼吸暂停、肌张力低下或者增高，有的孩子会出现惊厥的发作。。
2019-05-24 15:08
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医生回答(1)
丁雷明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
常致昏迷，进行性脑干功能减弱，颅内压增高，多在婴儿期死亡。儿童期起病的高氨血症症状较轻，呈间歇性出现。对蛋白质不耐受，在食入较多蛋白或间发感染时血氨明显升高，出现阵发性急性呕吐、厌食、头痛、共济失调。
2019-05-24 14:37
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
