发病时间：不清楚
黑蒙性痴呆的发病原因？
补充说明：黑蒙性痴呆的发病原因？
2019-05-25 18:57
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周志可 副主任医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：老年病医学 脑神经病
提问
黑蒙性痴呆的发病原因是因为神经节苷酯的病变，导致细胞功能障碍，患者会出现精神行为异常以及痴呆。
患者在临床上表现为逐渐出现视物模糊，视物不清以及失眠等情况，患者会出现记忆力下降，计忆力比较差的症状，痴呆患者还会出现肢体的运动障碍。该类患者一般来说在犹太人群当中最为常见，这种疾病往往很难治愈，患者会在幼小时就出现死亡情况，如果已经诊断为家族性黑蒙性痴呆，这些患者往往难以治好。一般来说，2到6岁患者可能就会出现死亡。
在饮食方面，应选择清淡营养的食物，避免辛辣刺激性食物，并避免海鲜、狗肉、鸡肉等，以避免疾病复发。也可以选择高热量、易消化的食物，多吃新鲜蔬菜和水果。
2022-07-20 11:35
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魏欣 副主任医师 中南大学湘雅二医院 三甲
擅长：儿童弱视，斜视，屈光不正（近视、远视、散光），眶肿瘤，眼整形。
提问
你好，这个疾病是常染色体隐性遗传，由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白缺乏，而使GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积，使脑发生退行性变。病发时突然出现严重惊厥，常呈肌阵挛性或无动作发作，运动和智力发育落后，视力减退，肌张力减低，共济失调，视网膜萎缩，黄斑变性，视神经萎缩而渐致全盲，患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效，常有脑小畸形，出现手足徐动，瘫痪，握持反射和颈肢反射已属晚期。现在没有有效的治疗，只能是对症治疗。
2019-06-04 10:25
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黑蒙就是眼睛视物时不能看到或看清物体，而以眼前发黑为表现的临床症状。临床多以一过性黑蒙形式出现，常常由于一过性脑缺血，贫血，低血压等，应该注意!
症状起因：病人出现的后循环动脉的血栓却鲜为人知。上面讲的头晕，视物模糊，突然出现的双目失明，短时间恢复，就是大脑后循环的血管栓塞。因为我们的视觉皮层的供血主要由大脑后动脉供血，当大脑后动脉堵塞时，人们会出现失明，医学上称做“一过性黑蒙”。
就诊科室：神经
