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石骨症百分百会死吗？
补充说明：石骨症百分百会死吗？
2021-05-25 23:53
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精选回答(1)
刘洋 副主任医师 辽宁中医药大学附属第四医院 三甲
擅长：各种四肢及脊柱骨折，运动系统损伤，各种手足外科疾病。
提问
你好，石骨症可分两型，一种是幼儿型（也为恶性型），一种是成人型（良性型）。
良性型：主要成年人好发，主要是容易骨折，严重的时候引起血小板减少等。
恶性型：主要见于婴幼儿，表现为进行性贫血，血小板减少，肝脾肿大，淋巴腺病，脑积水和自发性骨折。病程进展快，常因严重贫血、脑积水和反复感染等原因早期死亡。
你的这种情况主要考虑是良性型，这种进展很慢，大部分人没什么表现，所以先不要担心，定期复查即可。定期复查！
2022-09-26 22:08
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因：(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常，失去不规则边缘，说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底，严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查： 骨显像
就诊科室：骨科
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