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石骨症与脆骨症的区别?

发病时间:不清楚

石骨症与脆骨症的区别?

补充说明:石骨症与脆骨症的区别?

a******W 2019-05-26 01:44

石骨症 脆骨症 性疾病 钙化 硬化 贫血 骨骼 增高 皮肤 成骨不全

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精选回答(1)

曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲

擅长:外科,男科疾病

提问

你好!想知道石骨症与脆骨症的区别。石骨症是全身骨骼密度普遍增高,异常坚硬。骨的组织结构消失,雷同石头。X片上椎体上、下1/3致密,中1/3密度保持正常,呈所谓的“夹心点心”样改变。脆骨症是是一组以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。
石骨症可分两型,即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性型)。脆骨症可有婴儿型成骨不全。

2019-06-12 19:12

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医生回答(1)

张大伟 主治医师 三甲

提问

石骨症又称大理石骨,是一种少见的骨发育障碍性疾病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。对良性型,通常给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、预防外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物。

2019-05-26 03:19

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石骨症

石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。

  • 症状起因:(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。

  • 可能疾病:外伤性骨化性肌炎  骨硬化病  

  • 常见检查: 骨显像  

  • 就诊科室:骨科

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