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右心室双出口能活多久？
补充说明：右心室双出口能活多久？
2021-05-26 03:27
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梁宵 主治医师 哈尔滨医科大学附属第一医院 三甲
擅长：冠心病 高血压病 心律失常 心衰
提问
右心室双出口的定义为两大动脉完全起源于右心室或一大动脉完全起源于右心室，另一大动脉大部分起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣间纤维连续可有可无，心室与大动脉连接可以一致或不一致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形所组成，其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室惟一出口，无主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。Taussig-Bing综合征也属于右心室双出口，其主动脉完全起源于右心室，有肺动脉下室间隔缺损，肺动脉完全或大部分起源于右心室，间有肺动脉瓣与三尖瓣纤维连续。法洛四联症的肺动脉完全起源于右心室，主动脉>50%起源于右心室称为四联症伴有右心室双出口，主动脉>90%起源于右心室，称为右心室双出口伴有四联症。此处选用四联症主动脉>90%起源于右心室，因需做心内隧道而纳入右心室双出口。解剖性矫正大动脉异位的肺动脉完全起源于右心室，主动脉完全或>50%起源于右心室；先天性矫正大动脉转位的主动脉完全起源于右心室，肺动脉完全或>50%起源于右心室，均属于右心室双出口。右心室双出口的类型众多，产生血流动力学的变化亦各不相同，所以其手术时间和手术方法应根据室间隔缺损的位置、有无肺动脉狭窄以及合并畸形而决定。具体活多久看症状而定
2022-09-13 10:33
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右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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1．本品可作为青霉素过敏患者治疗下列感染的替代用药：溶血性链球菌、肺炎链球菌等所致的急性扁桃体炎、急性咽炎、鼻窦炎；溶血性链球菌所致猩红热、蜂窝织炎；白喉及白喉带菌者；气性坏疽、炭疽、破伤风；放线菌病；梅毒；李斯特菌病等。2．军团菌病。3．肺炎支原体肺炎。4．肺炎衣原体肺炎。5．衣原体属、支原体属所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原体结膜炎。7．厌氧菌所致的口腔感染。8．空肠弯曲菌肠炎。9．百日咳。10．风湿热复发、感染性心内膜炎（风湿性心脏病、先天性心脏病、心脏瓣膜置换术后）及口腔、上呼吸道医疗操作时的预防
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
