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苯丙酮尿症可以吃蘑菇吗?

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症可以吃蘑菇吗?

补充说明:苯丙酮尿症可以吃蘑菇吗?

a******W 2019-05-27 08:47

苯丙酮尿症 蘑菇 苯丙氨酸 氨基酸代谢病 缺陷 酪氨酸

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精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

提问

你好!苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,从而引起一系列的临床表现。应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法,主要是控制苯丙氨酸摄入,可以吃蘑菇。

2019-05-27 09:03

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医生回答(1)

李琳玲 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

你好,丙酮尿症的患者确实平时需要多加注意饮食,苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重十五到三十毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重二到四克。

2019-05-27 09:54

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疾病百科

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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