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坏死性紫癜怎么治疗？
补充说明：坏死性紫癜怎么治疗？
2021-05-27 20:54
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梁歌宏 副主任医师 天津医科大学第二医院 三甲
擅长：常见风湿性疾病的诊治及日常护理，如类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合症，强直性脊柱炎等；以及少见病诊治，包括肌炎，硬皮病等。
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你好，坏疽性紫癜，是一种非血小板减少性紫癜，临床以突然发生的对称性、广泛性、触痛性瘀斑为特征。此病好发于儿童，发病迅速，病情险恶，病死率高达40%。
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暴发性紫癜
暴发性紫癜又称出血性紫癜、坏死性紫癜、坏疽性紫癜，是一种非血小板减少性紫癜，临床以突然发生的对称性、广泛性、触痛性瘀斑为特征。此病好发于儿童，发病迅速，病情险恶，病死率高达40%。
别称
出血性紫癜，坏死性紫癜，坏疽性紫癜
就诊科室
皮肤科
多发群体
儿童
常见病因
急性感染，蛋白C缺陷，特发性暴发性紫癜
常见症状
突然发生对称性、广泛性、触痛性瘀斑
病因
1.急性感染
暴发性紫癜可发生于细菌或病毒感染后2～4周，其中可引起暴发性紫癜的最常见的感染为脑膜炎球菌败血症，此外，肺炎球菌、A型溶血性链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌等感染也可引起；水痘-带状疱疹病毒、EB病毒等感染亦可引起此病。细菌内毒素引起的内皮损伤可启动炎症细胞因子分泌和补体蛋白激活，作用于毛细血管，造成毛细血管损伤，血液成分外渗至皮肤形成紫癜，而凝血级联和纤维蛋白溶解机制的持续激活状态可导致血小板和纤维蛋白原的消耗，形成微血栓，引起弥散性血管内凝血。
2.蛋白C缺陷
蛋白C基因突变可导致蛋白C缺陷或活性下降，可导致重要的凝血抑制性调节的缺失和无法控制的血凝块形成，这与严重感染合并暴发性紫癜密切相关，也是暴发性紫癜发病的根本原因。
3.特发性暴发性紫癜
可为华法林钠治疗的并发症，其他因素尚不明确。
临床表现
1.皮肤损害
皮损常对称发生于下肢，亦可累及上肢、躯干和面部，为突然出现的大片触痛性瘀斑，并有融合倾向，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底部与皮下组织粘连，表面有厚痂且不易剥离，可造成肢端缺血性坏疽。同时可累及肺、肠、肾及肾上腺。
2.全身症状
常伴有寒战、高热、虚脱等严重全身中毒症状，2～3天内迅速进入休克状态，出现昏迷、衰竭、脑出血等。
检查
1.血常规检查
血常规检查提示贫血，白细胞计数增多，血小板计数正常或减少。
2.凝血功能检查
凝血时间延长，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等凝血因子消耗。
3.鱼精蛋白副凝固试验
鱼精蛋白副凝固试验阳性。
4.组织病理检查
可见表皮和部分真皮广泛坏死，真皮内大量出血，大疱部位的表皮同真皮分离，血小板和纤维蛋白等可形成栓子，导致坏死区附近真皮中血管栓塞，而血管内无炎症反应。
诊断
皮肤出现暴发性、泛发性及有触痛的大面积瘀斑，且进展迅速，可出现高热、寒战等全身中毒症状，2~3天内可休克。收集病史可发现患者此前有细菌或病毒感染病史可帮助诊断。
鉴别诊断
1.过敏性紫癜
过敏性紫癜可为反复发作的双下肢散在分布的隆起性出血丘疹或瘀斑，常伴有关节疼痛或胃部不适，很少出现大面积瘀斑，血小板计数和凝血因子正常。
2.血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜为在机械刺激部位出现的瘀点、瘀斑，常有鼻腔、牙龈等黏膜及内脏出血，实验室检查可见血小板减少，出、凝血时间延长。
治疗
治疗原则为针对各类病因，积极治疗原发病，预防感染，对症支持。
1.抗感染治疗
对于有感染征象且伴皮肤瘀斑的患者，可首选第三代头孢类抗生素或联合使用能覆盖致病细菌谱的抗生素，在明确病原菌后调整抗生素。对于病毒感染的患者，早期抗病毒治疗有助于疾病恢复。
2.蛋白C或活化蛋白C替代治疗
外源性蛋白C或活化蛋白C有助于纠正凝血障碍，减轻暴发性紫癜的皮肤损伤；单纯同源蛋白C缺陷可用新鲜冷冻血浆替代。
3.弥散性血管凝血（DIC）的治疗
在DIC高凝期可静滴肝素和双嘧达莫治疗，在DIC消耗性低凝期可运用肝素联合凝血因子治疗，在DIC慢性期可选用右旋糖酐-40等静滴。
4.重组组织纤溶酶原活性因子（rt-PA）
rt-PA有助于溶解血栓，改善外周灌注，可重复使用，对脑膜炎球菌导致的暴发性紫癜有效。部分病例在使用rt-PA治疗中出现颅内出血，尚不明确是否是由应用rt-PA治疗引起。
5.糖皮质激素
对于难治病例可试用甲泼尼龙冲击治疗。
6.外科治疗
暴发性紫癜的患者可有全层皮肤组织坏死，可深达肌肉、骨骼，愈合后可残留瘢痕，需进一步外科处理，包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术等。外科治疗分为二期，一期清创、植皮、截肢，二期松解肌肉痉挛、治疗残肢溃疡。暴发性紫癜可引起肢体肿胀，导致筋膜腔压力升高，可发生筋膜腔综合征，并发横纹肌溶解使器官功能恶化，尽早实施筋膜腔切开术可减轻组织坏死的深度，减少截肢。
2022-09-26 23:00
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血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
