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苯丙酮尿症能吃什么？
补充说明：苯丙酮尿症能吃什么？
2021-05-28 01:36
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
苯丙酮尿症患者可以吃低苯丙氨酸的食物、特殊配方食品、碳水化合物。
1.低苯丙氨酸食物：这些食物包括大米、面粉、蔬菜（如菠菜、甘蓝等深绿色蔬菜）、水果（如苹果、香蕉等，但要注意水果的糖分摄入）、乳制品（如牛奶、酸奶、奶酪等，但需要注意选择低苯丙氨酸的乳制品）等。这些食物中的苯丙氨酸含量较低，适合苯丙酮尿症患者食用。
2.特殊配方食品：为了满足苯丙酮尿症患者的营养需求，市面上有一些特殊配方的食品，如低苯丙氨酸的奶粉、面包、饼干等。这些食品经过特殊处理，降低了苯丙氨酸的含量，同时保证了其他营养素的摄入。
3.碳水化合物：碳水化合物是苯丙酮尿症患者主要的能量来源，可以适量摄入。建议选择低糖、高纤维的碳水化合物食物，如燕麦、糙米、全麦面包等。
需要注意的是，苯丙酮尿症患者的饮食需要根据个体情况制定，建议在医生或营养师的指导下进行饮食管理。此外，需要避免食用高苯丙氨酸的食物，如奶酪、巧克力、柑橘类水果等，以及高蛋白食物如肉类、鱼类、豆类等。同时，也要避免使用含有苯丙氨酸的药物。
2022-08-29 22:13
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
