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噬血细胞综合症有什么症状?
补充说明:噬血细胞综合症有什么症状?
a******W 2019-05-28 10:02
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精选回答(1)
噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。如果治疗困难、失败或疾病复发,可考虑行骨髓移植术。
2019-05-28 10:41
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医生回答(1)
发病年龄通常较早,大多数发生在1岁以内,但也有老年患者。 临床表现多种多样,多为早发热,肝脾肿大,皮疹,淋巴结肿大和神经症状。 发烧大多是连续的,它本身可以退休。 肝脾肿大是显而易见的。 皮疹是不典型的,大多是短暂的。 大约一半的患者可能有淋巴结肿大,明显肿大的患者应与淋巴瘤相鉴别。 中枢神经系统受累通常发生在晚期,可能有兴奋性增加,前痰充盈,肌张力改变和抽搐,以及局部神经系统体征。
2019-05-28 11:52
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肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
症状起因:引起肝脾肿大的病因很多,归纳分析,大概有以下数种:1、肝肿大的病因:(1)脂肪肝(2)含铁血黄素沉着症(3)肝糖原积累症(4)肝豆状核变性(5)血吸虫(6)肝吸虫(7)弓形虫(8)巨细胞病毒感染(9)风疹病毒感染(10)乙肝病毒感染(11)先天性胆道闭锁(12)肝肿癌(13)克山病(14)肺吸虫病(15)肝包虫病(16)中毒性肝炎(17)半乳糖血症(18)肝淀粉样变性(19)门脉高压症2、脾肿大的病因:(1)巨细胞病毒感染(2)风疹感染(3)乙肝病毒感染(4)传染性单核细胞增多症(5)弓形体病(6)血吸虫(7)包虫病(8)淀粉样变性(9)高雪病(10)半乳糖血症(11)高脂蛋白血症(12)范可尼综合症(13)脾亢(14)斑替氏综合症(15)粘多糖I型(16)组织胞浆菌病(17)黑热病
就诊科室:消化、肝病、肝胆
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