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佩梅病长大了会怎样?

发病时间:不清楚

佩梅病长大了会怎样?

补充说明:佩梅病长大了会怎样?

a******W 2019-05-30 04:19

佩梅病 准备怀孕 神经 运动功能障碍 智力障碍

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路臻 副主任医师 保定市第一中医院 三甲

擅长:中西医结合诊治各类阴道炎、盆腔炎、不孕症、月经不调、痛经、子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫腺肌症、围绝经期综合征(更年期综合征)、盆腔瘀血综合征、乳腺疾病、产后缺乳、少女期疾病的诊断与治疗。

提问

你好,根据你的描述分析。佩梅病属于一种x连锁隐性遗传性疾病。是严重的致死致残性神经遗传性疾病,会导致患者寿命缩短。运动功能障碍及智力障碍。建议佩梅病,目前没有什么特别好的治疗方法。可以在产前进行产前筛查。如果现在有佩梅病的话,只能对症治疗。

2019-05-30 11:44

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运动功能障碍

运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。

  • 症状起因:(一)发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的,这三者并非是各不相关的独立系统,而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病),主要源于基底核功能紊乱。(二)发病机制基底核具有复杂的纤维联系,主要构成三个重要的神经环路:①皮质-皮质环路:大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路:黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路:尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球黑质网状部),环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础,这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多,丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制,使皮质运动功能易化作用受到削弱,产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少,丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强,产生多动性疾病如亨廷顿病。因此,基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗,无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。

  • 可能疾病:脊椎骨质增生  周期性四肢运动障碍  腘动脉瘤  强直性脊柱炎性巩膜炎  颈椎椎管狭窄症  

  • 常见检查: 骨关节及软组织CT  

  • 就诊科室:神经

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