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什么叫原发性硬化性胆管炎？
补充说明：什么叫原发性硬化性胆管炎？
2019-06-05 06:37
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咸国哲 主任医师 山东省立医院 三甲
擅长：阻塞性黄疸、肝癌、胰腺癌及肝门部胆管癌的微创手术为主、结合介入化疗和射频消融的立体化、规范化治疗。
提问
慢性胆汁淤积性疾病是原发性硬化性胆管炎。
1、疾病特征：多灶性胆管狭窄是由于肝内外胆管进行性炎症及纤维化所致。2、危害：原发性硬化性胆管炎会发展成肝硬化，并进一步导致肝硬化、肝硬化失代偿。患者会出现并发症，如上消化道出血、腹水、肝性脑病、肝肾综合征等。3、性质：自身免疫性肝病属于自身免疫性肝病，包括原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎。
建议患者在日常生活中要注意饮食，避免食用高脂肪性食物，喝酒，辛辣刺激性食物等都会影响胆管，从而导致硬化性胆管炎。此时应积极支持治疗，促进胆汁排出，否则会出现黄疸，加重胆管功能。
2022-07-20 23:47
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文宇 副主任医师 中南大学湘雅二医院 三甲
擅长：擅长胰腺疾病的外科治疗，能够独立完成机器人辅助和全腹腔镜下胰十二指肠切除，腹腔镜下胰腺中段切除和保留脾血管的胰体尾切除，腹腔镜下解剖性半肝切除、保留十二指肠的胰头切除和联合血管置换的胰十二指肠切除等复杂手。
提问
原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。明显胆管狭窄者予以内镜治疗，胆管炎症反复发作者予以长期预防性抗生素经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期肝病的治疗手段。
2019-06-05 19:58
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
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