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氨基酸尿症怎么处理?
补充说明：氨基酸尿症怎么处理?
2019-06-06 02:03
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田硕 主治医师 石家庄市第一医院 三甲
擅长：前列腺肿瘤、前列腺结石、前列腺囊肿、慢性前列腺炎、前列腺癌、前列腺增生
提问
氨基酸尿症患者可以通过一般治疗、饮食调节、药物治疗等方式进行处理。
1、一般治疗
氨基酸尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病，由于氨基酸代谢障碍引起的氨基酸尿，会出现血氨基酸升高、尿素氮增高等情况。如果患者症状较轻，可以适当进行运动，如慢跑、游泳等，可以促进体内新陈代谢，有利于疾病恢复。
2、饮食调节
患者日常应注意饮食合理性，以低盐、低脂、低嘌呤饮食为主，可以适当增加蛋白质的摄入，如牛奶、鸡蛋、鱼肉等，但应注意避免过量食用，以免增加肾脏负担。
3、药物治疗
如果患者症状较重，可以在医生指导下服用苯乙酸诺龙注射液、注射用左卡尼汀等药物进行治疗。此外，还可以遵医嘱服用碳酸氢钠片、枸橼酸钾颗粒等药物进行治疗。
除此之外，患者还可以通过血液透析、腹膜透析等方式进行处理。建议患者及时前往医院就诊治疗，以免延误病情。
2022-03-16 11:58
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
1、临床无明显氨基酸尿症状，不需要做特殊治疗。2.只有对症治疗不能改变预后和氨基酸代谢异常，如氨基酸代谢异常的儿童惊厥。必须使用抗癫痫药物，但不能改善氨基酸代谢异常。3、尝试饮食疗法可以控制氨基酸代谢异常，包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢疾病，如枫蜜尿病、尿素代谢异常的高氨血症；限制氨基酸的数量，如高赖氨酸等。
2019-06-06 03:50
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高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等。此外，丝氨酸、苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。
症状起因：(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类：1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小管对某组氨基酸的转运系统缺陷，而使该组氨基酸从尿中排出，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、天门冬氨酸、谷氨酸等。②多组氨基酸转运系统缺陷：由于近端曲管有多种功能缺陷，出现多种氨基酸尿，同时还伴有糖尿、高磷酸盐尿、尿酸化功能障碍等，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。(二)发病机制尿中氨基酸总量排泄增加或个别氨基酸排泄显著增多，称为氨基酸尿。氨基酸是人体内的一种重要营养物质，体内的大部分氨基酸可用来合成蛋白质。血浆中氨基酸可以自由通过肾小球被滤出到原尿中，其中绝大部分可通过近端肾小管被重新吸收回血液。当肾小管功能减退时，尿中氨基酸排出增加。引起氨基酸尿的原因很多，绝大部分属遗传性疾病，也有因药物或毒物导致肾损害引起。病理性氨基酸尿可分为溢出性氨基酸尿和肾性氨基酸尿。前者指血液氨基酸增加，超过了肾小管的重吸收能力;后者是由于先天性肾小管病变，如Fanconi综合征、肝豆状核病变等。肾性氨基酸尿是遗传性疾病，包括碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)、中性氨基酸尿(Hartnup病)、其他氨基酸尿等，是近曲小管转运缺陷所致。碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核。中性氨基酸尿(Hartnup病)多在儿童发病或加重。其他亚氨基甘氨酸尿、单纯性胱氨酸尿、单纯性甘氨酸尿和二羧基氨基酸尿较少见。
就诊科室：肾
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