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异染性脑白质营养不良能治吗?

发病时间:不清楚

异染性脑白质营养不良能治吗?

补充说明:异染性脑白质营养不良能治吗?

2019-06-06 02:52

异染性脑白质营养不良 脑白质营养不良 骨髓移植 维生素A 精神障碍 精神病 利培酮 碳酸锂 营养不良 遗传病 步态不稳 四肢瘫痪 精神 运动障碍

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精选回答(2)

刘尊敬 主任医师 中日友好医院 三甲

擅长:脑供血不足、脑梗塞、脑出血、反复发作性卒中、头晕、头痛、动脉粥样硬化、动脉斑块、脑供血动脉狭窄、狭窄血管支架植入、急性脑梗塞取栓

提问

异染性脑白质营养不良通常可以治疗,但很难治愈。
异染性白质营养不良是一种常染色体隐性疾病,像遗传病一样,没有有效治疗方法,只有针对临床症状的对症治疗。晚发婴儿型起病年龄1至2岁,表现为步态不稳、四肢瘫痪、智力下降等症状,大多在发病后2至3年内死亡。青少年型和成人型多表现为精神障碍和精神衰退,运动障碍出现较晚。在治疗方面,骨髓移植可以纠正患者代谢异常,限制维生素A摄入可以延缓疾病发展。对于精神障碍,可以给予抗精神病药物,如利培酮、碳酸锂等。
建议患者饮食清淡,避免辛辣刺激性食物,注意休息,避免感染。

2022-09-09 16:09

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国红 主任医师 北京医院 三甲

擅长:擅长神经内科各种疾病,尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。

提问

异源性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传疾病。像所有遗传性疾病一样,没有有效的治疗方法,临床症状只能进行对症治疗。在治疗方面,骨髓移植可以纠正患者的代谢异常。限制维生素A的摄入会延缓疾病的发展。对于精神障碍,可以使用抗精神病药,如利培酮和碳酸锂。

2019-06-06 03:56

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异染性脑白质营养不良 (异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病)

异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。

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