发病时间：不清楚
原发性硬化性胆管炎2019症状？
补充说明：原发性硬化性胆管炎2019症状？
a******W 2019-06-06 12:02
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精选回答(1)
李双全 主任医师 黑龙江省农垦总局总医院 三甲
擅长：消化系统肿瘤的微创治疗：肝癌、胰腺癌、胆管癌、胃癌、结肠癌、直肠癌。 常见疾病的微创手术：脾脏肿大及脾脏肿瘤的微创手术、急性阑尾炎的微创手术、疝气微创手术治疗、胆囊结石、胆管结石、胆道堵塞（梗阻性黄疸）等。
提问
原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为急性传染性肝炎，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。
2019-06-06 13:21
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
