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特发性肺纤维化有遗传性吗?
补充说明：特发性肺纤维化有遗传性吗?
a******W 2019-06-08 08:50
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赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
大多数特发性肺纤维化是慢性的，特发性肺纤维化的主要症状有呼吸困难，呼吸困难，进行性加重，浅呼吸可累及呼吸时的鼻翼运动和辅助肌肉，但多数无终坐呼吸，咳嗽、痰早期无咳嗽，以后干咳或少量粘液痰，易继发感染，有粘液性脓性痰或脓性痰偶见血痰，全身症状可瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般较少见急性型可发热，只有个别病毒与肺纤维化的发生有关，如流感病毒、副流感病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒、EB病毒、麻疹病毒等，支原体和军团杆菌感染也与肺纤维化的发生有关。
2019-06-08 10:42
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
