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褐黄病的症状是什么?
补充说明:褐黄病的症状是什么?
2021-06-12 06:28
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关节病:这种疾病最严重的并发症是关节病,它不同于类风湿性关节炎 。该疾病主要影响脊柱、肩和髋关节等大关节,而骶髂关节、手关节和脚关节很少受到影响。男性患者发病早且严重,膝关节受影响最频繁,损伤程度也最严重。脊柱疾病也是这种疾病最常见的骨关节损伤,通常表现为下背部僵硬和疼痛。这种疾病最早发生在腰椎。随着疾病的发展,它会影响胸椎,造成脊柱运动障碍、脊柱生理曲度消失、椎间盘突出和钙化。
2022-09-14 03:19
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。
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