发病时间：不清楚
佩梅样病能活多久?
补充说明：佩梅样病能活多久?
a******W 2019-06-12 07:22
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医生回答(1)
葛博龙 主治医师 三甲
擅长：全科
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佩佩梅病是一种罕见的伴有弥漫性白质髓鞘形成障碍的X连锁隐性遗传病，属于与蛋白脂蛋白1相关的遗传髓鞘形成障碍疾病谱之一。这种疾病的典型临床表现是眼球震颤、张力减退、共济失调和进行性运动功能障碍。更严重的只能存活几个月。佩梅耶尔氏病能活多久取决于病人后来的康复情况。在治疗过程中，必须调整心态，正确面对现实，积极配合医生治疗，平时适当做一些户外活动，以保持心情舒畅。
2019-06-12 08:49
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瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致，有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。
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平肝熄风，清热安神。用于治疗肝阳上亢型高血压等所引起的头痛、眩晕、耳鸣、眼花、震颤、失眠。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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本品可直接激动多巴胺受体，亦促进多巴胺释放，用于震颤麻痹综合征。
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
