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小儿脑白质营养不良能治好么?
补充说明：小儿脑白质营养不良能治好么?
a******W 2019-06-15 05:42
脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 脱髓鞘 肾上腺脑白质营养不良
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
这应该是先天性脑白质营养不良，分为异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型，是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重，缺乏有效的治疗方法，一般只能进行对症治疗。
2019-06-17 11:58
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医生回答(1)
李同全 主治医师 三甲
提问
异染性脑白质营养不良是最常见的脑白质营养不良类型。正是缺乏芳基硫酸酯酶活性导致脑硫酯沉积在体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，其中白质受影响最大，对儿童造成更大伤害，死亡率高，并导致遗传性疾病。
2019-06-15 06:53
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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