发病时间：不清楚
小脑扁桃体下疝畸形症状?
补充说明：小脑扁桃体下疝畸形症状?
a******W 2019-06-16 11:29
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精选回答(1)
曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：外科，男科疾病
提问
小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或（和）延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。
临床表现
小脑扁桃体下疝畸形引起的症状有以下几方面：
颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑，吞咽困难；颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍及大小便障碍等。
小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状：可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
本病常合并其它枕骨大孔区的畸形。如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、脊髓空洞、颈椎分节不全等。小脑扁桃体下疝畸形的的治疗以手术为主
手术目的是解除枕大孔区及颈椎管内对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝畸形严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。
2019-06-16 11:43
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医生回答(1)
姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
空腔可以延伸到胸部和脊髓，导致无法呼吸。在严重的情况下，呼吸非常困难，就像鱼跳到岸上一样，病人很难保持呼吸和氧气供应。更严重的病例包括心室扩张和脑积水，导致颅内压明显升高、头痛、恶心甚至癫痫。
2019-06-16 12:43
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小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
