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营养不良型大疱表皮松解症？
补充说明：营养不良型大疱表皮松解症？
2019-06-16 17:28
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宋群先 主任医师 河南中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：银屑病、痤疮、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、斑秃、黄褐斑、过敏性紫癜、甲癣、疱病等
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营养不良型大疱表皮松解症？
2023-02-24 15:16
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姚志远 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：擅长治疗真菌感染性皮肤病如甲癣(灰指甲)，手足癣，体股癣等以及性传播疾病如尖锐湿疣，生殖器疱疹，梅毒等。对银屑病(牛皮癣)，白癜风，酒糟鼻，湿疹皮炎，带状疱疹，老年瘙痒症等顽固难治性皮肤病以及对皮肤科疑难危重病例如重症药疹及天疱疮的诊治具有丰富的临床经验。此外，对皮肤肿瘤的外科手术治疗亦有丰富临床经验。
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根据所描述情况来看，这应该是神经营养不良型大疱性表皮松解症，临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。
表现为四肢伸侧，尤其是手指，腕，踝，肘，膝等易磨擦处反复发生张力性大疱，血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟丘疹常见，皮肤呈皱纹纸样，严重时肢体挛缩，活动受限。
2019-06-16 17:39
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医生回答(1)
姚平霞 主治医师 三甲
擅长：全科
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大疱性表皮松解症是一组以大疱性皮肤粘膜为特征的遗传性疾病。最近的超微结构研究表明，各种类型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜，但一些主要缺陷位于表皮细胞。
主要是对症治疗，疗效不理想。平时，保护和避免创伤是适当的。及时控制继发感染。它的隐性营养不良类型包括致死型。大剂量皮质类固醇可以挽救它的生命，防止畸形。当然，也应该注意护理。
2019-06-16 18:58
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
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用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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