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肝糖原累积症怎样分型?
补充说明：肝糖原累积症怎样分型?
2019-06-17 11:35
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樊琳琳 副主任医师 济宁市第一人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病急慢性并发症、甲亢、甲减、矮小症、性早熟、多囊卵巢综合征、肥胖症、继发性高血压、电解质紊乱、垂体-肾上腺等疾病
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这个肝糖原累积症其实是婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病。它主要还是绝大多部分由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。我们通常可以依照不同酶缺陷而分为1－6型。
2019-06-22 13:55
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医生回答(1)
李同全 主治医师 三甲
提问
这个肝糖原累积症其实是婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病。它主要还是绝大多部分由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。我们通常可以依照不同酶缺陷而分为1－6型。
2019-06-17 12:54
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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