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先天性肝纤维化怎么确诊?
补充说明：先天性肝纤维化怎么确诊?
2021-06-17 19:44
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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
先天性肝纤维化一般可以通过临床症状、体征、病理学检查等方式进行确诊。先天性肝纤维化是一种家族遗传性疾病，多考虑与染色体异常有关，患者可能会出现黄疸、肝脾肿大等症状。
1、临床症状
先天性肝纤维化患者可能会出现黄疸、肝脾肿大、腹部不适、食欲减退等症状，严重的患者还可能会出现肝衰竭的情况。
2、体征
先天性肝纤维化患者可能会出现肝脏肿大、质地较硬、表面不光滑等症状，严重的患者还可能会出现腹水、脾功能亢进等情况。
3、病理学检查
先天性肝纤维化患者通过病理学检查，可以发现肝细胞、组织细胞内大量的水样物质，并且存在不同程度的纤维化、肝硬化的情况。
除此之外，也可以通过基因检测的方式进行判断，患者可以及时到正规医院就诊，通过实验室检查、影像学检查等方式明确诊断，并积极配合医生治疗，以免延误病情。
2022-09-15 05:15
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
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