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肝糖原累积症治疗方法？
补充说明：肝糖原累积症治疗方法？
牛****0 2019-06-18 00:13
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李霞 主任医师 中南大学湘雅二医院 三甲
擅长：擅长1型糖尿病、2型糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等内分泌疾病的临床诊治与研究。
提问
这种病属于先天性遗传性代谢障碍性疾病。是属于糖原代谢障碍性疾病。轻症表现为婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀。严重的可能导致严重的低血糖、酸中毒。任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。可以用生玉米淀粉混悬液的替代方法，效果良好。
2019-06-19 15:28
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
