发病时间：不清楚
苯丙酮尿症治疗方法?
补充说明：苯丙酮尿症治疗方法?
2021-06-18 02:01
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全守东 主任医师 朝阳市第二医院 三甲
擅长：小儿肺炎，小儿腹泻，小儿癫痫，小儿营养不良
提问
苯丙酮尿症可以通过饮食或药物来治疗。给患儿吃低苯丙氨酸食物，如大米，白菜，菠菜、土豆、等。服用低苯丙氨酸蛋白质水解物，以确保身体需要氨基酸来合成蛋白质。补充各种维生素，矿物质和微量元素。定期检查血液中苯丙酸浓度，并随时调整饮食。一般在婴儿期这种方法可以避免智力障碍，对于辅酶缺乏症患者，仅限制饮食效果不好。需要补充四氯化碳蝶饮，可以口服或静脉注射。
2022-03-09 17:25
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
你好，苯丙酮尿症它是一种常染色体隐性疾病，是氨基酸代谢障碍引起的，如果确诊是这类疾病需要采取饮食治疗。建议平时采取低苯丙氨酸饮食，注意限制动物蛋白和植物蛋白的摄入，不要吃含添加剂的食物，平时可以吃新鲜水果和蔬菜，注意定期复查。
2019-06-18 20:09
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医生回答(1)
闵海敏 主治医师 三甲
提问
儿童苯丙酮尿症是由苯丙酮尿酸代谢异常引起的遗传性疾病。症状通常发生在3-6个月，1岁时很明显。主要表现是精神障碍可能伴有癫痫发作。儿童苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病。父母都有染色体缺陷，但他们没有症状。近亲结婚的儿童发生率很高。常染色体基因改变引起的肝脏苯丙氨酸代谢异常，导致中枢神经系统紊乱。
2019-06-18 03:10
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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本品在与孕激素联合使用建立人工月经周期中用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏：血管舒缩性疾病（潮热），生殖泌尿道营养性疾病（外阴阴道萎缩，性交困难，尿失禁）以及精神性疾病（睡眠障碍，衰弱）。预防原发性或继发性雌激素缺乏所造成的骨质丢失。
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