发病时间：不清楚
韦格纳肉芽肿血管炎罕见吗？
补充说明：韦格纳肉芽肿血管炎罕见吗？
a******W 2019-06-18 06:00
韦格纳肉芽肿 血管炎 坏死性肉芽肿 自身免疫性疾病 毛细血管
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精选回答(1)
曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：外科，男科疾病
提问
韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。发病是比较少几率，韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
2019-06-18 09:31
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医生回答(1)
易茶娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
这种病比较少见的还是，而且韦格纳肉芽肿性血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。这种疾病的病理变化包括小动脉、静脉和毛细血管，偶尔也包括大动脉。其病理学特征是血管壁炎症。长期缓解可通过药物诱导和维持，特别是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严格随访。但是不能根治。
2019-06-18 07:04
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韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为结节性多动脉炎的界限型。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为鼻源性肉芽肿，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
注射用盐酸平阳霉素
主治唇癌、舌癌、齿龈癌、鼻咽癌等关颈部鳞癌。亦可用于治疗皮肤癌、乳腺癌、宫颈癌、食管癌、阴茎癌、外阴癌、恶性淋巴癌和坏死性肉芽肿等。对肝癌也有一定疗效。对翼状胬肉有显著疗效。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
